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Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie.
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.
Der Wirkstoff in Replagal ist Agalsidase alfa (1 mg / ml). Agalsidase alfa ist eine Form des menschlichen Enzyms α-Galactosidase. Es wird durch Aktivierung des Gens für α-Galactosidase A in den Zellen produziert. Das Enzym wird dann aus den Zellen entfernt und zu einem sterilen Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung verarbeitet.
Replagal wird zur Behandlung von erwachsenen Patienten sowie Jugendlichen und Kindern ab 7 Jahren mit bestätigter Morbus Fabry-Diagnose verwendet. Es wird als Enzym-Ersatz-Langzeittherapie angewendet, wenn das Enzym im Körper fehlt oder der Enzymspiegel niedriger als normal ist, wie bei Morbus Fabry.
Nach 6-monatiger Therapie führte Replagal zu einer signifikanten Verringerung der Schmerzen bei den Patienten, verglichen mit den Patienten, die Placebo (Scheinmedikament) erhalten hatten. Im Vergleich zur Placebo-Gruppe verringerte Replagal bei den behandelten Patienten die linksventrikuläre Masse. Diese Ergebnisse deuten auf eine Milderung der Symptome dieser Erkrankung oder auf eine Stabilisierung der Erkrankung hin.
Replagal darf nicht angewendet werden,
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Replagal anwenden.
Der Arzt kann die Symptome auch mit anderen Arzneimitteln (Antihistaminen oder Corticosteroiden) behandeln. In den meisten Fällen können Sie die Behandlung mit Replagal fortsetzen, auch wenn solche Symptome auftreten.
Wenn Sie an einer fortgeschrittenen Nierenerkrankung leiden, könnte die Behandlung mit Replagal sich geringfügig auf die Nieren auswirken. Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Replagal anwenden.
Die Erfahrungen mit der Anwendung bei Kindern im Alter von 0-6 Jahren sind begrenzt. Daher kann keine Dosisempfehlung für diese Altersgruppe gegeben werden.
Anwendung von Replagal zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel anwenden, die Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin enthalten. Theoretisch besteht das Risiko, dass die Aktivität von Agalsidase alfa dadurch vermindert wird.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Sie können Fahrzeuge führen und Maschinen bedienen, wenn Sie mit Replagal behandelt werden.
Dieses Arzneimittel enthält 14,2 mg Natrium (Hauptbestandteil von Kochsalz/Speisesalz) pro Durchstechflasche. Dies entspricht 0,7 % der für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung.
Um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargennummer des angewendeten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden. Fragen Sie bei Ihrem medizinischen Fachpersonal nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Dieses Arzneimittel muss durch entsprechend geschultes Fachpersonal angewendet und überwacht werden, das auch die für Sie benötigte Dosis berechnen wird. Nach einer ordnungsgemäßen Einweisung durch den behandelnden Arzt und/oder die Pflegekraft kann Replagal selbst verabreicht werden (durch Sie oder Ihren Betreuer), sofern eine fortlaufende ärztliche Aufsicht sichergestellt ist. Die Selbstverabreichung sollte in Gegenwart eines verantwortlichen Erwachsenen erfolgen.
Die empfohlene Dosis beträgt eine Infusion von 0,2 mg pro kg Körpergewicht. Dies wären etwa 14 mg oder 4 Durchstechflaschen (Glasflaschen) Replagal für eine Durchschnittsperson (70 kg).
Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
Infusionsbedingte Reaktionen könnten bei Kindern und Jugendlichen häufiger als bei Erwachsenen auftreten. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie während der Infusion Nebenwirkungen feststellen.
Replagal muss vor der Anwendung in 9 mg / ml Natriumchloridlösung (0,9 %) verdünnt werden. Nach der Verdünnung wird Replagal über eine Vene, üblicherweise an einem Arm, verabreicht.
Die Infusion wird alle zwei Wochen gegeben.
Bei jeder Behandlung dauert es mindestens 40 Minuten, um Ihnen Replagal über eine Vene zu verabreichen. Ihre Behandlung wird von einem Arzt beaufsichtigt, der auf die Behandlung des Morbus Fabry spezialisiert ist.
Wenn Sie eine größere Menge von Replagal angewendet haben, als Sie sollten
Wenn Sie eine kleinere Menge von Replagal angewendet haben, als Sie sollten
Wenn Sie die Anwendung von Replagal vergessen haben
Wenn Sie eine Infusion vergessen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.
Wenn Sie die Anwendung von Replagal abbrechen
Brechen Sie die Anwendung von Replagal nicht ab, ohne Ihren Arzt zu kontaktieren.
Wenn bei Ihnen eine schwere allergische (anaphylaktoide) Reaktion auftritt, wird die Anwendung von Replagal unverzüglich abgebrochen. Danach muss Ihr Arzt eine geeignete Behandlung einleiten.
Die meisten Nebenwirkungen sind gering bis mäßig. Bei mehr als 1 von 10 Behandelten (Häufigkeit „sehr häufig“) kann eine Reaktion während oder nach einer Infusion von Replagal auftreten (infusionsbedingte Reaktion). Zu diesen Reaktionen gehören Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Übelkeit, Fieber, Müdigkeit, Unsicherheit, Atembeschwerden, Zittern, Husten und Erbrechen. Einige Reaktionen können jedoch ernst sein und eine Behandlung erfordern. Bei Patienten mit Morbus Fabry unter Miteinbeziehung der Herzstrukturen können infusionsbedingte Reaktionen auch kardiale Ereignisse wie Mangeldurchblutung des Herzmuskels und Herzversagen einschließen (Häufigkeit „nicht bekannt“ (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar)). Ihr Arzt kann die Infusion vorübergehend (für 5 - 10 Min.) unterbrechen, bis die Symptome weggehen, und die Infusion dann fortsetzen. Ihr Arzt kann die Symptome auch mit anderen Arzneimitteln (Antihistaminika oder Corticosteroiden) behandeln. In den meisten Fällen können Sie die Behandlung mit Replagal fortsetzen, auch wenn solche Symptome auftreten.
Liste weiterer Nebenwirkungen:
Sehr häufig: kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen
Kribbeln oder Taubheitsgefühl oder Schmerzen in den Fingern oder Zehen
Rücken- oder Gliederschmerzen, Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen
Schmerzen im Brustraum, Erkältungssymptome, Fieber, Übelkeit
Häufig: kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen
verändertes Geschmacksempfinden beim Essen, längeres Schlafen
Akne, rote oder juckende oder fleckige Haut, starkes Schwitzen
Muskel- und Knochenbeschwerden, Anschwellen der Extremitäten oder der Gelenke
Gelegentlich: kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen
Die bei Kindern und Jugendlichen berichteten Nebenwirkungen waren im Allgemeinen die gleichen wie bei Erwachsenen. Infusionsbedingte Reaktionen (Fieber, Atembeschwerden, Schmerzen im Brustkorb) sowie Schmerzverschlimmerung traten jedoch häufiger auf.
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt dem
Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte
anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.
Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett nach „Verw. bis:“ und dem Umkarton nach „Verwendbar bis:“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.
Im Kühlschrank lagern (2 °C bis 8 °C).
Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.
- Der Wirkstoff ist Agalsidase alfa. Jeder ml Replagal enthält 1 mg Agalsidase alfa.
- Die sonstigen Bestandteile sind: Mononatriumphosphat, Monohydrat
Replagal enthält Natrium. Siehe Abschnitt 2.
Wie Replagal aussieht und Inhalt der Packung
Replagal ist ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Das Arzneimittel ist in Durchstechflaschen erhältlich, die 3,5 mg /3,5 ml Agalsidase alfa enthalten. Es ist in Packungsgrößen zu 1, 4 oder 10 Durchstechflaschen erhältlich. Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.
Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im 08/2022.
Die folgenden Informationen sind nur für medizinisches Fachpersonal bestimmt:
Hinweise für die Anwendung, Handhabung und Entsorgung
Berechnen Sie die Dosis und die Anzahl der benötigten Replagal-Durchstechflaschen.
Verdünnen Sie das Gesamtvolumen des benötigten Replagal-Konzentrats in 100 ml einer 9 mg / ml (0,9 %) Natriumchlorid-Infusionslösung. Es ist unbedingt darauf zu achten, die Sterilität der zubereiteten Lösung sicherzustellen, da Replagal keine Konservierungsmittel oder bakteriostatischen Mittel enthält; die aseptische Technik ist einzuhalten. Nach der Verdünnung sollte die Lösung vorsichtig gemischt, aber nicht geschüttelt werden.
Verabreichen Sie die Infusionslösung über einen Zeitraum von 40 Minuten über eine intravenöse Leitung mit integriertem Filter. Da die Lösung kein Konservierungsmittel enthält, wird empfohlen, die Anwendung so schnell wie möglich zu beginnen. Jedoch wurde die chemische und physikalische Stabilität der verdünnten Lösung für einen Zeitraum von 24 Stunden bei 25°C nachgewiesen.
Replagal nicht gleichzeitig mit anderen Mitteln über dieselbe intravenöse Leitung infundieren.
Die Lösung ist nur zur einmaligen Anwendung vorgesehen. Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.